Go to the page content

Meshari asuu Kuwaitissa, ja hänellä on A-hemofilia

Hemofilian hoito

Hemofilian hoitoympäristö on muuttunut dramaattisesti vuosikymmenten aikana, samoin kuin tieteellinen ymmärryksemme hemofiliasta. Lue lisää hemofilian hoidoista ja kokonaisvaltaisesta lähestymistavasta hoitoon.

Hemofilian hoito

Hemofilian hoitoympäristö on parantunut dramaattisesti vuosikymmenten aikana. 

Hemofiliahoitoa kutsutaan yleisesti tekijäkorvaushoidoksi, mikä tarkoittaa, että henkilölle annetaan tiivistetty annos hyytymistekijää. Hyytymistekijä riippuu hemofiliatyypistä.

Kaikkien vaikea-asteista hemofiliaa sairastavien potilaiden hoito on säännöllinen korvaushoito (ennaltaehkäisy) hyytymistekijöillä tai muilla varhain (ennen kolmen vuoden ikää) aloitetuilla verenvuodon pysäyttävillä lääkkeillä. Uusimmat hoitosuositukset eivät suosittele hoitoa ”tarvittaessa” pitkäaikaishoitovaihtoehtona.

HYYTYMISPROSESSI

VAURIO LOUKKAANNUTTAESSA

VERISUONI SUPISTUU

VERIHIUTALETULPPA

FIBRIINIHYYTYMÄ

Inhibiittorien kehittyminen

Osalla potilaista kehittyy vasta-aineita hoitona annettavia hyytymistekijäkonsentraatteja vastaan. Näissä tilanteissa puhutaan inhibiittoreiden muodistumisesta. Jos inhibittoreita kehittyy, tavanomainen hoito muuttuu tehottomaksi.

Inhibiittorien kehittyessä hoitoa voidaan mukauttaa tilanteeseen. Hoitovaihtoehtoja ovat esimerkiksi:

  • Verenvuotojaksojen hoitoon voidaan käyttää hyytymistekijän ohittavia valmisteita. Puuttuvan tekijän korvaamisen sijaan ne kiertävät (eli ohittavat) tekijät, joita inhibiittorit estävät, auttaakseen kehoa muodostamaan normaalin hyytymän.
  • Bispesifiset vasta-aineet ovat keinotekoisia proteiineja, jotka on suunniteltu jäljittelemään puuttuvan tekijän toimintaa. Ne yhdistävät kaksi erityyppistä tekijää ja auttavat jatkamaan luonnollista hyytymismekanismia.
  • Immuunitoleranssin induktio (ITI) on hoitomenetelmä, jonka tavoitteena on siedättää hyytymistekijälle ja vähentää inhibiittorien vaikutus ajan myötä. Hoito voi kuitenkin kestää melko kauan, kuukausista vuosiin.

Kokonaisvaltainen lähestymistapa hoitoon

Hemofiliaan liittyy monia eri näkökohtia. Hoitojen kehittyminen tarkoittaa sitä, että näitä hoitoja saavilla hemofiliapotilailla on paljon pienempi verenvuotoriski verrattuna aiempiin hoitomuotoihin. Hemofilian hoito on nyt paljon kokonaisvaltaisempaa, kun siinä keskitytään liikuntaan, fyysiseen aktiivisuuteen ja mielenterveyteen. Käy lukemassa lisää kohdasta ”Elämää hemofilian kanssa”, josta löydät lisätietoja aktiivisuuden ylläpidosta, nivelten terveydestä ja mielenterveydestä.

Yksilöllinen hoitosuunnitelma kehitetään terveydenhuollon ammattilaisten avulla. Jos olet hoitaja tai sairastat itse hemofiliaa ja haluat saada tarkempia tietoja hoidosta, käy ”Keskusteleminen terveydenhuollon ammattilaisen kanssa” -osiossamme, joka auttaa ohjaamaan keskusteluja terveydenhuoltotiimisi kanssa.

Viitteet

Srivasta A et al, Haemophilia. 2020;26 Suppl 6:1-158

Carcao M and Goudemand J, Inhibitors in Hemophilia: Aluke, World Federation of Hemophilia, marraskuu 2018. Nro 7.

Centres of Disease Control and Prevention, Inhibitors and Hemophilia. 2020

Oldenburg J, et al. N Engl J Medicine, 2017,377;9:809-818.

Aiheeseen liittyvät sivut

Lääkäri ja potilas

Lääkäri ja potilas

Vierailu vastaanotolla voi olla pelottavaa, ja saatat tuntea itsesi hämmentyneeksi. Tämän vuoksi olemme kehittäneet lyhyen keskusteluoppaan.

Mitä on odotettavissa diagnoosin jälkeen

Mitä on odotettavissa diagnoosin jälkeen

Jos olet saanut tietää, että lapsellasi on hemofilia, saatat kamppailla erilaisten tunteiden kanssa ja tuntea olosi hieman hämmentyneeksi. Tämä sivu on suunniteltu toimimaan oppaanasi.

FI26HRBD00003_04_2026