Lidé trpící hemofilií jsou náchylní k pomalému, stálému a nepřetržitému krvácení po menším úrazu – nebo v případě těžké hemofilie i bez úrazu. Množství faktoru srážení krve přímo určuje závažnost onemocnění. Téměř všichni lidé s hemofilií jsou muži a více než třetina z nich má těžkou hemofilii. Zbytek má lehký nebo středně těžký typ.

Jedná se o obecné informace o onemocnění, které by neměly být vykládány jako lékařská  konzultace.

Ačkoli u lidí s hemofilií může dojít k vnějšímu i vnitřnímu krvácení, tento blogový příspěvek se zaměřuje na vnitřní krvácení, protože to představuje pro lidi s hemofilií největší problém.

Závažnost krvácení se může značně lišit – od povrchových modřin, které lze ošetřit doma, až po krvácení, jako je krvácení do hlavy, krku nebo žaludku, které vyžaduje návštěvu nemocnice nebo centra pro léčbu hemofilie. V některých případech může trvat i několik týdnů, než se krvácení zastaví.

Na krvácení do kloubů jsou obzvláště náchylné loketní a kolenní klouby, ale krvácení se může vyskytnout na více částech těla. Zde je několik dalších oblastí, které bývají často postiženy:

• oblast těsně pod kůží (povrchové podlitiny),
• oblast hlouběji pod kůží (hlubší podlitiny, které mohou vytvořit bulky nebo hematomy),
• oblast hluboko ve svalech,
• nosní sliznice (vnitřní část nosu).

Pokud jde o frekvenci krvácení, lidé s těžkou hemofilií mohou mít 2–3 krvácení za měsíc, zatímco středně postižení mohou mít 5–6 krvácení za rok. Nicméně i u lidí s těžkou hemofilií se frekvence krvácení může velmi lišit a nejspíš závisí na takových věcech, jako je například aktivita. U lidí s lehkou hemofilií se krvácení vyskytuje ještě méně často, jedna studie uvádí pouze jedno krvácení (do kloubu) za rok u pacienta s mírnou hemofilií A.

Vzhledem k možným následkům krvácení nemohou lidé s hemofilií krvácení jen tak přečkat. Pokud se krvácení do kloubu opakovaně neléčí, může mít dlouhodobé následky v podobě artritidy nebo zničení kloubu. Všem krvácením je třeba věnovat okamžitou pozornost a někdy je nutný i okamžitý zásah.

Než budete moci na krvácení reagovat, musíte samozřejmě vědět, jak se projevuje a jaký vyvolává pocit. Jaké jsou tedy první příznaky krvácení? Pokud se neobjeví žádné vizuální příznaky, může být důkazem krvácení pocit tepla, brnění nebo píchání v postižené oblasti. Dalšími příznaky jsou bolestivost, bolest nebo pocit tlaku.

V případě krvácení do kloubů jsou prožitky trochu jiné.

K časným příznakům takové příhody patří:

• „zvláštní“ mravenčení nebo bublavý pocit v kloubu,
• bolest, nejčastěji v noze nebo ruce,
• neochota plně používat kloub,
• teplo v postižené oblasti.

• ztuhlostí a/nebo otokem kloubu,
• kloub je na dotek teplý.

Lidé běžně mění přirozené používání svých končetin, aby minimalizovali omezení, které jim nemoc způsobuje. Například v případě krvácení do pravého lokte se pravák může rozhodnout používat levou ruku. Osoby s hemofilií i jejich ošetřující by si měli všímat takového kompenzačního používání končetin.

Jak již bylo uvedeno výše, některá krvácení nevyžadují žádnou lékařskou pomoc. Pokud si však nejste jisti, zda 1) se nejedná o vnitřní krvácení a/nebo 2) zda je nutná lékařská pomoc, raději se obraťte na centrum pro léčbu hemofilie. Zdravotnický pracovník může rozhodnout o podání přípravku s faktorem, což je známo jako substituční terapie faktorem. Zatímco povrchové modřiny nevyžadují žádné lékařské ošetření, v případě hlubších modřin nebo modřin v těsných oblastech (například na předloktí – aby nedošlo k útlaku nervů) je občas ošetření nutné.

V případě pomalého krvácení je slovo „PRICE“ užitečným shrnutím první pomoci, které by si lidé s hemofilií měli aplikovat sami (nebo by jim mělo být poskytnuto ošetřovateli):

• P znamená Protection (ochrana)
• R znamená Rest (klid)
• I znamená Ice (led)
• C znamená Compression (komprese)
• E znamená Elevation (zvednutí)

Jinými slovy, abyste zmenšili otok a zabránili dalšímu krvácení, okamžitě použijte ochranu postižené oblasti, zvedněte ji a ponechte v klidu a zároveň přiložte led a kompresivní obvaz. Ochranou rozumíme snížení zátěže nebo zatížení postiženého kloubu nebo svalu, například pomocí berlí nebo jiných podpěr.

V postupu PRICE by se mělo pokračovat po celou dobu hojení, které může trvat několik dní nebo i týdnů.

Obecně může být při krvácení do kloubů a svalů nutná léčba srážecím faktorem. I v tomto případě by se lidé žijící s hemofilií měli obrátit na své centrum pro léčbu hemofilie, pokud potřebují lékařskou pomoc nebo chtějí lépe porozumět svému celkovému stavu.

Žít s hemofilií neznamená vzdát se plnohodnotného a aktivního života, ale znamená to porozumět svému stavu, individuálním omezením a zdravotním potřebám. Správná léčba krvácení je jednou ze základních součástí zdravého života s hemofilií.