Le persone affette da emofilia sono inclini a un’emorragia lenta, costante e continua dopo un trauma minore, o persino senza alcun trauma, nel caso di emofilia grave. La quantità di fattore della coagulazione nel sangue determina direttamente la gravità della patologia. Pressoché tutte le persone affette da emofilia sono uomini e poco più di un terzo di loro è affetto da emofilia grave. Il resto presenta il tipo lieve o moderato.

Vengono qui riportate delle nozioni generiche sulla malattia che non devono essere intese come consigli medici. In caso di sintomi di COVID-19 o domande, dubbi o preoccupazioni, rivolgetevi al vostro medico. Attenetevi sempre ai consigli delle autorità locali.

Sebbene le persone affette da emofilia possano manifestare sanguinamento sia esternamente sia internamente, questa sezione del portale è incentrato sui sanguinamenti interni, in quanto costituiscono i principali problemi per le persone affette da emofilia.

La gravità degli episodi emorragici può variare significativamente: da lividi superficiali, trattabili a casa, a sanguinamenti che richiedono visite in ospedale o in un centro di trattamento per l’ emofilia, come i sanguinamenti a carico di testa, gola o stomaco. In alcuni casi, un episodio emorragico può richiedere diverse settimane per risolversi.

Quando si tratta di sanguinamenti articolari, le articolazioni del gomito e del ginocchio sono particolarmente sensibili, ma possono verificarsi in più parti del corpo. Ecco alcune altre aree comunemente interessate:

• l’area appena sotto pelle (ematoma superficiale)
• l’area un po’ più sotto pelle (lividi più profondi, che possono provocare noduli o ematomi)
• l’area profonda all’interno dei muscoli
• la mucosa nasale (all’interno del naso)

Quando si tratta di frequenza, le persone affette da emofilia grave possono manifestare 2-3 emorragie al mese, mentre le persone moderatamente colpite possono manifestare 5-6 emorragie all’anno. Tuttavia, anche in coloro che convivono con l’emofilia grave, la frequenza dei sanguinamenti può variare notevolmente ed è probabile che dipenda da vari fattori, come l ’attività. Le persone affette da emofilia lieve manifestano episodi emorragici con una frequenza ancora minore, con uno studio che cita una sola emorragia (articolare) all’anno in un paziente con emofilia A lieve.

A causa dei potenziali effetti postumi di un’emorragia, le persone affette da emofilia non possono aspettare. Se i sanguinamenti articolari vengono ripetutamente lasciati non trattati, gli effetti a lungo termine possono includere l’artrite o la distruzione dell’articolazione. Tutti i sanguinamenti devono essere immediatamente presi in considerazione e, talvolta, sottoposti a un intervento immediato.

Prima di poter rispondere a un episodio emorragico, occorre ovviamente sapere come si presenta e come ci si sente. Quali sono quindi i primi segni di un episodio emorragico? In assenza di sintomi visivi, una sensazione di calore, formicolio o di fastidio pungente nella zona interessata può essere segno di un episodio emorragico. Altri segni sono indolenzimento, dolore o sensazione di pressione.

Nel caso specifico delle emorragie articolari, l’esperienza è leggermente diversa.

I segni precoci di tale episodio includono:

• una sensazione di “indisposizione”, formicolio o bollicine nell’articolazione
• dolore, più comunemente in una gamba o in un braccio
• riluttanza a usare completamente un’articolazione
• calore nell’area interessata

• rigidità e/o gonfiore dell’articolazione
• articolazione calda al tatto

Per ridurre al minimo le restrizioni che tali sintomi possono imporre, i soggetti spesso alterano e compensano l’uso familiare o naturale degli arti. In caso di sanguinamento articolare nel gomito destro, per esempio, una persona con la mano destra può scegliere di usare invece il braccio sinistro. Diventando consapevoli di tale uso compensatorio, i pazienti affetti da emofilia e i caregiver devono essere vigili.

Come indicato sopra, alcuni episodi emorragici non richiedono alcuna attenzione medica. Ma in caso di incertezza su 1) cosa sta succedendo internamente e/o 2) la necessità di assistenza medica, è meglio verificare con il centro per il trattamento dell’emofilia. Un professionista sanitario può scegliere di somministrare un prodotto a base di fattore, noto come terapia sostitutiva. Sebbene le ecchimosi superficiali non necessitino di alcun trattamento medico, il trattamento è talvolta necessario in caso di ecchimosi più profonde o ecchimosi in aree strette (come l’avambraccio, per evitare la compressione nervosa).

In caso di emorragia lenta, la parola “PRICE” è un’utile sintesi del tipo di trattamento di primo soccorso che le persone affette da emofilia devono auto-applicarsi (o essere trattate da chi presta loro assistenza):

• P sta per Protezione
• R sta per Riposo
• I sta per Ice (Ghiaccio)
• C sta per Compressione
• E sta per Elevazione

In altre parole, per ridurre il gonfiore e prevenire ulteriori sanguinamenti, procedere immediatamente con Protezione e Riposo applicando Ghiaccio e una benda Compressiva sull’area interessata, tenendola preferibilmente in posizione Elevata. Per Protezione si intende ridurre lo stress o il carico sull’articolazione o sul muscolo colpito, ad esempio utilizzando stampelle o altri ausili di supporto.

La routine PRICE deve proseguire durante l’intero processo di guarigione, che può richiedere diversi giorni o, persino, settimane.

In generale, il trattamento con il fattore della coagulazione può essere necessario per le emorragie articolari e muscolari. Anche in questo caso, le persone affette da emofilia dovrebbero mettersi in contatto con il proprio centro di trattamento per l’emofilia se hanno bisogno di assistenza medica o desiderano comprendere meglio la loro condizione generale.

Convivere con l’emofilia non significa dover rinunciare ad avere una vita soddisfacente e attiva, ma significa avere una comprensione della propria patologia, dei propri limiti individuali e delle proprie esigenze mediche. Prendersi cura correttamente degli episodi emorragici è una delle parti essenziali per mantenere una vita sana con l’ emofilia.

In questo articolo, troverete collegamenti a materiale di terze parti non di proprietà o non controllato da Novo Nordisk. Non siamo responsabili del contenuto o dell’accuratezza delle informazioni fornite e non abbiamo alcun controllo sulle informativa sulla privacy o sui termini di utilizzo di tali siti di terze parti.