Lo sviluppo di nuove regole di gestione degli interventi possono rassicurare le persone con emofilia che devono sottoporsi a operazioni chirurgiche: oggi la sicurezza della fase operatoria e post-operatoria è maggiore, e sono stati ottenuti buoni risultati anche in termini di gestione del dolore e dei tempi di recupero dopo le operazioni.

Rispetto al resto della popolazione, le persone con emofilia, soprattutto quelle più anziane (e che quindi negli ultimi decenni non hanno intrapreso una terapia di profilassi già dai primi anni di vita), hanno una maggiore probabilità di doversi sottoporre ad interventi chirurgici. La profilassi, quando eseguita già nei primi anni di vita, consente di limitare complicazioni dovute alla patologia e a una diminuzione delle procedure chirurgiche a cui si devono sottoporre i pazienti.

Le persone con emofilia possono nutrire dei timori quando devono sottoporsi a interventi chirurgici, per paura del rischio di infezioni ed emorragie durante o successivamente all’operazione; altre possono essere preoccupate per il recupero post-operatorio, che può essere più lungo e doloroso rispetto a quello di una persona senza emofilia.

Poiché gli interventi hanno un alto rischio di sanguinamento, alcuni pazienti non sono sicuri di potersi sottoporre a operazioni chirurgiche se sono in trattamento per l’emofilia; altri sono invece in dubbio che la propria profilassi sia sufficiente a proteggerli durante l’operazione.

Tuttavia, i progressi scientifici raggiunti negli ultimi decenni nel campo della chirurgia possono rassicurare le persone che vivono con questa patologia. Sono inoltre state condotte ricerche che hanno portato alla creazione di linee guida in grado di prevenire le complicazioni a cui le persone con emofilia possono andare incontro durante un’operazione e durante il periodo della riabilitazione, e a rendere più sicuro e rapido il periodo di riabilitazione.

Per la pianificazione e l'esecuzione di interventi chirurgici in persone con emofilia viene normalmente creato un team multidisciplinare e multiprofessionale specializzato in questo tipo di situazioni. La pianificazione preoperatoria è fondamentale perché l’intervento chirurgico sia di successo: prevede esami dentali, valutazione fisica e pre-riabilitazione, test di laboratorio e sviluppo di piani di gestione del dolore e di emostasi (ovvero l'insieme di processi fisiologici che mantengono regolare la fluidità del sangue e permettono di arrestare eventuali sanguinamenti).

In caso di interventi chirurgici elettivi, il paziente e il suo genitore/caregiver vengono consultati in ogni fase del processo per garantire che le loro aspettative siano realistiche e possano essere raggiunte in sicurezza.

Sono migliorate anche le tecniche chirurgiche, meno invasive, le modalità di analgesia (con terapie del dolore più mirate)  e le tipologie di impianto protesico utilizzate (soprattutto nei materiali, essendo i soggetti con emofilia tipicamente molto giovani e con lunga prospettiva di vita e di funzione articolare).

La riabilitazione postoperatoria inizia subito dopo l'intervento chirurgico, anche in questo caso con una particolare attenzione alla gestione del dolore e dell'emostasi, con protocolli personalizzati sul paziente e concordati tra chirurghi e personale riabilitatore.

La gestione delle procedure chirurgiche nelle persone con emofilia ha sempre rappresentato una sfida importante per gli operatori sanitari: le operazioni potevano risultare complesse e le complicazioni erano frequenti.

Per migliorare la gestione del paziente con Emofilia A, negli ultimi anni sono state introdotte nuove opzioni terapeutiche tra cui, oltre ai prodotti a emivita prolungata (ehl), la terapia non sostitutiva.

Un importante aspetto della terapia non sostitutiva è che potrebbe non prevenire del tutto i sanguinamenti peri-operatori: per questo motivo sono stati sviluppati nuovi protocolli di terapia sostitutiva (con FVIII o FIX) per gli interventi chirurgici in questi pazienti, al fine di evitare sanguinamenti. I risultati dell’applicazione di questi nuovi protocolli possono dare una significativa rassicurazione ai pazienti con emofilia, in termini di efficacia del controllo del sanguinamento e di risultati clinici post-operatori.

Queste nuove applicazioni di combinazioni di farmaci e le moderne tecniche di gestione operatoria permettono inoltre ai pazienti con emofilia di avere un decorso post-operatorio più rapido e meno doloroso rispetto al passato.

Il trattamento riabilitativo dopo un trattamento chirurgico è uno step molto importante, specialmente se si tratta di un’operazione di tipo protesico (una tipologia di operazione particolarmente diffusa tra i pazienti con emofilia).

L’obiettivo della riabilitazione è in primis il ritorno del paziente a un’autonomia di movimento il più possibile ottimale, poi il reinserimento sociale e lavorativo e il riappropriarsi della propria normalità in tutti gli aspetti della vita quotidiana.

Può capitare che dopo essersi sottoposta a un’operazione chirurgica importante, una persona con emofilia si senta “sola” e con poco supporto nella fase di riabilitazione. Tuttavia, questo proseguimento della cura è fondamentale per tornare in salute e a una qualità di vita migliore di quella precedente all’operazione: il paziente ha quindi tutto il diritto di richiedere un supporto alle strutture sanitarie. 

Anche il supporto pratico ed emotivo di un caregiver può fare una notevole differenza nella delicata fase della riabilitazione, per aiutare la persona con emofilia a mantenere alta la motivazione. 

In conclusione, quindi, l'esperienza nel campo della chirurgia e i nuovi studi su queste situazioni cliniche, in passato considerate critiche soprattutto per i pazienti con inibitori, sono oggi fattori importanti di rassicurazione. Per quanto un team multidisciplinare e un rigoroso monitoraggio clinico e di laboratorio sono sempre raccomandati per la gestione delle procedure chirurgiche per i pazienti con emofilia, oggi i pazienti con emofilia e i loro caregiver possono affrontare un’eventuale operazione chirurgica con maggiore fiducia.